Проблемы кормления и вмешательства в кормление у младенцев и детей с лицевыми расщеплениями и черепно-лицевыми синдромами
Проблемы с пероральным кормлением возникают в той или иной степени у детей, родившихся с расщеплением губы/неба и/или черепно-лицевыми синдромами. Степень расщепления связана с серьезностью проблем с питанием, и, если расщепление губы/неба встречается в сочетании с черепно-лицевым синдромом, могут присутствовать дополнительные структурные проблемы, проблемы с дыхательными путями и нейромоторной функцией. Навыки грудного вскармливания и глотания могут быть значительно нарушены, при этом характерными являются неэффективные навыки перорального кормления в сочетании с плохой защитной способностью дыхательных путей при глотании. Недостаточная защита дыхательных путей во время глотания имеет серьезные последствия для респираторного здоровья ребенка, поскольку последствия хронической аспирации во время кормления могут включать рецидивирующее респираторное заболевание, пневмонию и повреждение легких. Трудности с кормлением у детей с несиндромальной и синдромальной расщелиной губы/неба были задокументированы как источник значительного стресса для родителей, и могут иметь потенциальное негативное влияние на процесс сближения родителей с младенцем. Следовательно, своевременное выявление проблем с питанием отоларингологом с последующим вмешательством и модификацией в методе кормления имеет важное значение, наряду с предоставлением инструкций по раннему кормлению семьям. Целью данной статьи является рассмотрение мнения экспертов и имеющихся фактических данных о факторах, которые влияют на успешность и эффективность кормления у детей с несиндромальной и синдромальной расщелиной губы/неба. В данной работе описаны типы компенсационных стратегий или вмешательств, которые эффективны для облегчения проблем с кормлением и глотанием. Рассмотрены описательные отчеты, экспертные заключения и имеющиеся данные клинических исследований в поддержку использования вмешательств в кормление при лечении.
Расщелина губы/неба (CL/CP) и черепно-лицевые синдромы часто связаны с особыми проблемами, связанными с процессом кормления и глотания в детстве, а также в определенных обстоятельствах. Проблемы варьируются в зависимости от степени расщепления и наличия черепно-лицевого синдрома. Серьезные проблемы с питанием и глотанием могут привести к нарушению питания и/или дыхания, а также к значительному стрессу для семей и лиц, осуществляющих уход. Большинство отчетов о проблемах кормления/глотания и эффективности вмешательств при кормлении при несиндромальных и синдромальных расщелинах губы/неба получены из описательных независимых исследований, хотя все больше появляется эмпирических данных для управления вмешательств на практике.
Процесс вскармливания ребенка зависит от плавной синхронизации сосания, глотания и дыхания, координированной неврологической системой. Быстрое, последовательное глотание происходит во время апноэ фазы вдоха-выдоха, чтобы обеспечить защиту дыхательных путей. Точная координация всех компонентов имеет решающее значение; нарушение процесса может происходить при наличии анатомических, неврологических или респираторных проблем. Неэффективное пероральное кормление может привести к неадекватному объему потребления при адекватном росте, и могут возникнуть проблемы с защитой дыхательных путей при глотании с типом и тяжестью расщелины (односторонняя, двусторонняя, неполная, полная), а также потребовать определенной модификации техники кормления. Например, изолированная расщелина губы обычно не влияет на способность ребенка эффективно сосать во время кормления из бутылочки, тогда как отверстие в нёбе имеет более глубокое влияние на эффективность всасывания с точки зрения способности создавать достаточное давление всасывания. Это может привести к неадекватному объему перорального приема, если не вносятся изменения в метод кормления. Согласно отчетам, степень расщепления неба соответствует степени сложности кормления, при этом более серьезные проблемы с кормлением отражают более крупные расщепления неба. Обычно первичная оценка патолога речи и речи с последующей реализацией таких вмешательств, как специализированные расщелины неба и стратегии и методы компенсационного кормления, эффективно облегчают начальную сложность кормления.
Напротив, расщелина губы/неба в сочетании с синдромами, последовательностями и сопряженными явлениями представляет более сложный сценарий. Перорально-моторная дисфункция и глотательная дисфункция могут возникать вторично по отношению к структурным проблемам, но также и из-за аномалий черепных нервов или нейромоторного компонента, которые могут присутствовать. Младенец может иметь проблемы с пероральной фазой глотания в сочетании с нарушенной способностью достигать и поддерживать защиту дыхательных путей во время глоточной фазы глотания. Таким образом, ребенок с синдромальной расщелиной губы/неба и связанными с ней неврологическими проблемами, вероятно, будет иметь проблемы с питанием и глотанием, которые требуют постоянного вмешательства педиатра-патолога речи по лечению и преодолению проблемы.
ХАРАКТЕРИСТИКА ПРОБЛЕМ КОРМЛЕНИЯ, СВЯЗАННЫХ С РАСЩЕЛИНОЙ ГУБЫ/НЕБА И ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВЫМИ ОСОБЕННОСТЯМИ
Несиндромальные лицевые расщелины
В описательных отчетах младенцев с расщелиной губы/неба без сопутствующих медицинских проблем документируются различные степени сложности кормления. Обычно трудности с кормлением связаны с конкретной структурной проблемой в ротовой полости и считаются пероральной фазой по своей природе. Глоточная фаза глотания, когда глотание инициируется и координируется с защитой дыхательных путей, не повреждена.
Младенцы с односторонними или двусторонними расщелинами губы могут испытывать некоторые начальные трудности в изучении того, как фиксироваться на соске; тем не менее, они обычно быстро приспосабливаются, когда соска вводится внутрь с помощью поильника. Младенец начнет сосать, используя рефлексивные движения языка и челюсти, которые являются достаточными для эффективного сжатия соски относительно неповрежденной части альвеолы и неба. Может возникнуть некоторая временная сложность в достижении всасывания при отрицательном давлении, в зависимости от степени нарушения манжетного уплотнения на соске, но в целом ребенок может адаптироваться. Поильник может помочь в использовании широкой базовой соски, а также с внешней поддержкой губ или опоры для щеки, для поддержки закрытия губы на соску.
В отличие от младенцев с расщелиной губы, младенцы с расщелиной неба испытывают трудности в достижении адекватного всасывания из-за соединения полости рта и носа. В результате грудное вскармливание может оказаться невозможным. Есть сообщения, которые описывают недостаточную эффективность в схемах сосания у детей с расщелиной неба. Например, Масарей и др. (Masarei et al) сравнили схемы сосания младенцев с несиндромальной полной односторонней расщелиной губы и неба или только с расщелиной неба с группой детей без расщелин, и обнаружили существенные различия в отношении эффективности сосания. У детей с расщелиной губы и неба или только с расщелиной неба были отмечены более короткие периоды сосания, более высокие скорости сосания, более высокие коэффициенты сосания-глотания и повышенное генерирование положительного давления по сравнению с группой без расщелин. Проблемы с питанием в полости рта, которые обычно встречаются у этих пациентов, были описаны многими исследователями и включают плохое всасывание в полость, длительное время кормления, регургитацию в носу, чрезмерное потребление воздуха и недостаточный объем приема внутрь. Описательные отчеты о детях с минимальной расщелиной неба предполагают, что эти дети часто способны адаптироваться и кормить без особых изменений при кормлении из бутылочки, а также при кормлении грудью. Дети с небольшой задней расщелиной могут окклюзировать расщелину с языком во время сосания, тем самым создавая условия для нормального генерирования отрицательного давления. Напротив, у младенцев, имеющих расщелину в области твердого и мягкого неба, могут возникнуть более значительные трудности с кормлением на начальном этапе как при кормлении из бутылочки, так и при кормлении грудью. Сообщается, что использование модифицированного поильника для бутылочек/сосок или чашек помогает улучшить эффективность кормления. Если мать хочет кормить грудью, консультация со специалистом по грудному вскармливанию, который имеет опыт работы с младенцами с особенностями развития, такими как расщелина губы и неба, могут быть полезны. Вмешательства могут также включать оценку питания и рекомендации по максимизации потребления пищи, а также специальные приемы кормления, включая сжатие с помощью поильника для сцеживания молока, стимуляцию перорального приема для обеспечения жидкости в ритме с движениями и реакциями ребенка, и методы облегчения ротовой полости, такие как поддержка челюстей и щек, в помощь усилению перорального контроля во время кормления.
Черепно-лицевые синдромы с расщелиной губы с/без расщелины неба
В целом существует повышенная вероятность дисфагии у младенцев и детей с черепно-лицевыми пороками развития в сочетании с и без расщелины губы/неба. На пероральную фазу кормления может быть оказано влияние вторично по отношению к факторам, которые влияют на состояние и подвижность губ, челюсти и движения языка, необходимого для эффективного и рационального кормления. Черепно-лицевые аномалии, которые включают гипоплазию верхней и нижней челюсти и/или гипоплазию средней части лица, создают потенциал для обструкции дыхательных путей. Следовательно, необходимость в управлении дыхательными путями является первоочередной задачей. Кроме того, могут присутствовать множественные параличи или аномалии черепно-мозговых нервов, приводящие к нарушению основных функций перорально-моторных и чувствительных нервов, необходимых для безопасного и эффективного питания. Плохая защита дыхательных путей при глотании с хронической аспирацией может привести к рецидивирующим респираторным заболеваниям, пневмонии и повреждению легких, что в целом имеет значительные последствия с точки зрения долгосрочного респираторного здоровья.
Потенциал родительского стресса в отношении вопросов кормления и необходимость в специальных инструкциях по кормлению — это важные проблемы, которые должны решаться с участием специалисты. В целом общепризнано, что риск возникновения синдромальных трудностей с кормлением, вызванных расщелиной губы/неба и дисфункции глотания, является большим, и возникает множество проблем, связанных с адекватностью и легкостью питания, здоровьем органов дыхания и потенциальным стрессом у родителей/опекунов.
Наличие пероральной, ротоглоточной и/или глоточной дисфагии было задокументировано в сочетании с синдромами, связанными с расщелиной губы, с расщелиной неба или без нее, включая трисомию, синдром Ван-дер-Вуда, синдром Опица, орофациодигитальный синдром, синдром Вольфа-Гиршхорна, гемифациальную микросомию, синдром CHARGE и алкогольный синдром плода. Возможно, наиболее тяжелые нарушения питания и глотания возникают у детей с синдромом Патау, которые рождаются с множественными врожденными дефектами, включая серьезные нарушения головного мозга, врожденные пороки сердца, расщелину позвоночника и часто одностороннюю или двустороннюю расщелину неба/губы. Известно, что большинство детей с синдромом Патау не доживают до своего первого дня рождения, хотя есть сообщения о выживших в долгосрочной перспективе. У этих детей есть такое серьезное нарушение глотания в полости рта и глотки, что общее энтеральное кормление необходимо для удовлетворения их потребностей в питании.
Синдром Ван дер Вуда считается одной из самых распространенных синдромальных причин расщелины губы/неба. Общее развитие нормальное, и возникающие проблемы с кормлением аналогичны с теми, которые возникают у детей с несиндромальной расщелиной губы/неба. В отличие от этого люди с синдромом Опица (также известный как синдром гипертелоризма-гипоспадии, синдром Опица BBB и синдром Опица-Фриаса) имеют несколько функций, включая расщелину губы/неба. Кроме того, может присутствовать расщелина гортани, что создает возможность для существенного нарушения защиты дыхательных путей при кормлении. Расщелина гортани может отличаться по степени, и поэтому объективная оценка глотания с помощью инструментальных средств, таких как видеофлюороскопия или эндоскопия, является ценной для определения того, происходит ли нарушение дыхательных путей. Если аспирация возникает в связи с пероральным кормлением, может быть назначено последующее хирургическое вмешательство в расщелины гортани, а также внесение изменений в кормление при расщелине губы/неба.
Младенцы, родившиеся с орофациодигитальным синдромом типа I, часто имеют срединную линию расщелины губы с множественными тканями ротовой полости, расщелину неба, а также аномалии языка, такие как засечки или дольчатость. Проблемы с питанием и глотанием возникают не только из-за расщелины неба, но также являются вторичными по отношению к ограничениям в области движения языка, необходимым для эффективной пероральной передачи и для начала глотания.
Синдром Вольфа-Гиршхорна — это редкое хромосомное заболевание, вызванное удалением или отсутствием участка короткого плеча хромосомы.
Особенности этого синдрома включают расщелины губы/неба, гипотонию, микроцефалию и характерный внешний вид лица (описанный как «греческий шлем воина») с гипертелоризмом и выраженным носовым мостом. Отмечено, что трудности при кормлении/ссании вторичны по отношению к расщелине губы/неба и плохо скоординированному глотанию с аспирацией. Часто наблюдается плохой рост, а также пороки сердца и судороги.
Гемифациальная микросомия (также известная как синдром Голденхара, окуло-аурикуло-вертебральная дисплазия или фацио-аурикуло-вертебральный спектр) характеризуется орофациальной расщелиной, слабостью лицевого нерва, ограниченным диапазоном челюстей, односторонним велярным парезом, а также расщелиной неба. Слабость лицевого нерва ограничивает активные движения щек и губ во время кормления. Ограничение экскурсии челюсти ограничивает эффективность сосания, а велярный парез и/или расщелина неба затрудняют генерирование отрицательного давления во время сосания и эффективный задний перенос жидкости для глотания.
У детей с синдромом CHARGE (акроним: колобома, порок сердца, атрезия хоан, задержка роста и/или развития, аномалии мочеполовой системы и аномалии уха и/или глухота) было зарегистрировано значительное нарушение перорального кормления. Атрезия хоан и сопутствующие респираторные проблемы, а также значительные аномалии черепных нервов, влияющие на сенсорные и моторные функции в глотке и гортани, создают тяжелые перорально-моторные и глотательные трудности у некоторых детей.
Наконец, у детей, рожденных с алкогольным синдромом плода, вызванным внутриутробным воздействием значительного количества алкоголя, могут также возникать значительные проблемы с питанием и глотанием, вторичные относительно расщелины губы и неба. Структурные и неврологические проблемы отражаются в разной степени на перорально-моторной и глотательной дисфункции. Кроме того, алкогольный синдром плода является одной из самых распространенных причин Последовательности Пьера Робина — ППР (PRS) и расщелин неба.
Черепно-лицевые синдромы и последствия расщелин неба
Различные степени пероральной и глоточной дисфагии были описаны у пациентов с последовательностями и синдромами, о которых известно, что они имеют связь с расщелиной неба. К таким последовательностям и синдромам относятся: ППР, синдром Стиклера, велокардиофациальный синдром и синдром Мебиуса.
ППР характеризуется ретрогнатией, задним расположением языка и часто расщелиной неба. Заднее положение языка (глоссоптоз) вызывает закупорку глотки и дыхательных путей. Результирующая обструкция дыхательных путей может вызвать трудности с координацией дыхания во время кормления и глотания и серьезно нарушить защиту дыхательных путей, что приводит к аспирации. В проспективном продольном исследовании навыков кормления в группе детей с расщелиной и синдромами, было установлено, что дети с ППР имеют значительно более высокий риск возникновения проблем с питанием. Лидски и др. (Lidsky et al.) сообщили о преимуществах раннего вмешательства в дыхательные пути для детей с ППР. При исследовании младенцев, разделенных на группы в соответствии с изолированными ППР и ППР с дополнительными расстройствами и синдромами, исследователи обнаружили, что младенцы с изолированной ППР, которые получили раннее вмешательство в дыхательные пути для устранения обструкции в верхних дыхательных путях, были более успешными при пероральном кормлении. Большему количеству детей с изолированной ППР, которые получали позднее вмешательство в дыхательные пути, потребовались гастростомические трубки, а детям с ППР с дополнительными расстройствами и синдромами, как правило, требуется кормление через гастростомию независимо от времени вмешательства в дыхательные пути. Отчеты показывают, что вмешательства в управление дыхательными путями для ППР различаются в разных центрах, а решения по лечению индивидуальны. Варианты включают в себя использование положения лежа на боку или лежа, расположение носоглоточной трубки, трахеостомия для обхода области обструкции верхних дыхательных путей или деформацию нижней челюсти для улучшения заднего пространства дыхательных путей.
Испытания по кормлению возможны, когда ребенок находится в положении лежа, и есть некоторые отчеты, указывающие, что эта стратегия эффективна для улучшения способности к кормлению. Боковое позиционирование, когда туловище ребенка прямое и хорошо поддерживается поильником, также было признано эффективным для того, чтобы помочь втянуть язык упасть вперед и, следовательно, облегчить кормление. Деструкция нижней челюсти является недавним достижением в лечении обструкции дыхательных путей, которая включает остеотомию (разрез нижней челюсти) и размещение устройства, которое позволяет разделить два конца кости. Новая кость создается в промежутке, и тем самым удлиняет нижнюю челюсть. Это вызывает поступательное движение основания языка и окружающих мягких тканей от стенки глотки, тем самым устраняя обструкцию верхних дыхательных путей. Младенцы, подвергающиеся деструкции нижней челюсти, не могут питаться во время деструкции, поскольку их челюсти не двигаются, и они не могут сосать. Однако, после завершения процедуры отвлечения, кормление может быть возобновлено. Некоторые отчеты указывают на значительное улучшение перорального кормления после деструкции нижней челюсти.
Синдром Стиклера может быть переменным с точки зрения клинической картины, но характеризуется наличием ППР, включая расщелину неба, миопию и нейросенсорную тугоухость. Проблемы с кормлением аналогичны тем, которые возникают у детей с ППР.
Велокардиофациальный синдром (также известный как синдром Ди Георга или синдром делеции) варьируется по форме. Как правило, он включает аномалии неба, такие как расщелина неба и велофарингальная недостаточность, врожденные пороки сердца и дисморфические черты лица. Проблемы с кормлением были описаны у пациентов с велокардиофациальным синдромом, которые варьируются от перорально-моторной дисфункции, вторичной к низкому орофациальному мышечному тонусу, и трудности с моторной последовательностью пероральных моторных движений, необходимых для эффективного кормления. Более серьезные проблемы с глотанием были зарегистрированы у пациентов с велокардиофациальным синдромом с сопутствующими аномалиями гортани и глотки.
Синдром Мебиуса характеризуется двусторонней слабостью лицевой и ротовой мускулатуры, обусловленной отсутствием или недостаточным развитием отводящих и лицевых нервов. Следовательно, у младенца может быть ограничена способность достигать и поддерживать адекватное манжетное уплотнение на соске для эффективного сосания. Может иметь место высокий свод неба, что может привести к трудностям в поддержании адекватного уплотнения языка и неба для эффективного сосания. Возможное присутствие расщелины неба способствует общим трудностям кормления, с которыми сталкивается ребенок с синдромом Мебиуса.
Синдромы краниосиностоза
Краниосиностоз — это преждевременное слияние одного или нескольких черепных швов, что приводит к ненормальному росту черепа. Дети с изолированным краниосиностозом, как правило, не имеют других пороков развития или сопутствующих проблем и, как правило, имеют отличный прогноз. Напротив, синдромы краниосиностоза, такие как синдром Крузона, синдром Аперта, синдром Пфайффера и синдром Сетре-Чотзена, имеют различные клинические признаки, которые может включать проблемы с кормлением.
Гипоплазия средней зоны лица является распространенным явлением при синдроме Сетре-Чотзена, и у небольшого количества детей также будет сопровождаться расщелиной неба, что создает потенциальные трудности с перорально-моторной механикой, необходимой для эффективного кормления. Младенцы с синдромом Крузона имеют поражения черепа и лица, которые также могут мешать перорально-моторным движениям, необходимым для кормления. Расщелина неба может также возникать с синдромом Крузона, хотя это, как сообщается, редкое явление. Младенцы с синдромом Аперта имеют гипоплазию средней зоны лица, узкое небо и чаще расщелину неба по сравнению с синдромом Крузона. Кроме того, стеноз хоан и сужение дыхательных путей в носу и глотке создает потенциал для дыхательной обструкции, которая должна быть устранена до начала перорального кормления. Наконец, у детей с синдромом Пфайффера может наблюдаться значительная гипоплазия средней зоны лица и нарушение дыхательных путей в результате аномалий трахеи и стеноза верхних дыхательных путей. Сообщается, что дети испытывают значительные трудности с кормлением и глотанием в детстве, а также с замедленным ростом.
Другие черепно-лицевые аномалии
Синдром Тричера-Коллинза и синдром Беквита-Видемана — это дополнительные генетические расстройства, которые часто связаны с проблемами питания и глотания. Синдром Тричера-Коллинза имеет переменную картину, но обычно включает ППР с сопутствующими трудностями в кормлении. Следует отметить, что большинство людей с синдромом Тричера-Коллинза и ППР не имеют расщелины. У детей с синдромом Беквита-Видемана есть макроглоссия (большой язык), которая может вызвать проблемы с дыханием и кормлением. Язык может быть препятствием и мешать нормальному дыханию. Ограничения в движении языка могут вызвать трудности со степенью движения, необходимым для эффективной пероральной фазы кормления.
ОБЩЕИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА В КОРМЛЕНИЕ
Лучшая практика диктует, что вмешательства основаны на фактических данных; однако доступность фактических данных, подтверждающих конкретные стратегии в лечении проблем с питанием и глотанием у пациентов с расщелиной губы/неба и черепно-лицевыми синдромами, ограничена. Вмешательства, описанные в литературе, различаются между центрами и между отдельными практиками. Часто используются комбинации вмешательств, что затрудняет определение конкретного влияния на результаты. Различия в тяжести расщепления, наличии и особенности сопутствующих синдромов, а также других осложняющих медицинских проблем, способствуют затруднению определения влияния конкретного вмешательства на результат пациента.
Ниже приводится краткое изложение управляемых данными отчетов, а также отчетов, основанных на мнении экспертов. Также будет дано описание вмешательств в кормление, признанных эффективными в клинических условиях.
Методы облегчения перорального кормления
Методы, обычно используемые для облегчения перорального вскармливания у детей с несиндромальной и синдромальной расщелиной губы/неба и черепно-лицевыми синдромами, включают позиционирование, техники облегчения полости рта, вспомогательную доставку жидкости, стимуляцию доставки жидкости и изменение вязкости жидкости. Эти методы приведены в Таблице 1 ниже.
Оптимальное позиционирование как ключ к успешному кормлению для облегчения скоординированных движений челюсти, щек, губ и языка при сосании/глотании часто описывается в отчетах о перорально-моторном вмешательстве. Общие рекомендации по позиционированию для кормления включают оказание поддержки голове, с руки вперед, туловище по средней линии и бедра согнуты. Положение ребенка с расщелиной неба в вертикальном положении, по крайней мере, на 60 градусов позволит гравитации помочь с задней передачей жидкости и глотанием. Это также помогает предотвратить заложенность носа, которая может произойти вторично по отношению к расщелине неба.
Прямые моторно-пероральные техники для облегчения приема питательных веществ могут включать поддержку губ, щек и челюстей, обеспечиваемую поильником. Стабилизация челюсти путем прижатия среднего пальца под подбородком и указательного пальца между подбородком и нижней губой помогает в обеспечении стабильной платформы для движений языка, губ и щек. Обеспечение проприоцептивного воздействия на язык с помощью небольшого давления вниз к средней линии может помочь инициировать соответствующую схему сосания.
| Техника | Обоснование |
| Позиционирование | Поддержание сгибания, ориентации по средней линии и нейтрального выравнивания головы и шеи облегчает модель ротовой полости, защиту дыхательных путей и эффективное кормление.Положение под углом 60 градусов способствует заднему переносу жидкости и уменьшает склонность к назофарингальному рефлюксу. |
| Вспомогательное кормление | Вспомогательное выжимание, синхронно со всасывающими усилиями младенца, помогают компенсировать неспособность младенца создать всасывание для извлечения жидкости. Это требует специального оборудования для кормления. |
| Внешняя стимуляция | Паузы во время кормления младенца помогают поддерживать соответствующую схему дыхательной фазы для защиты дыхательных путей. |
| Поддержка губ, щек и подбородка | Поддержка губ, щек и подбородка внешними средствами облегчает сосательные движения. |
| Вязкость жидкости | Слегка сгущенные жидкости создают более сгущенный болюс, который движется медленнее через гортаноглотку, что дает больше времени для закрытия дыхательных путей. Медицинские консультации и консультации по питанию очень важны для удовлетворения потребностей в калориях, жидкости и питательных веществах. |
| Таблица 1. Методы облегчения перорального кормления | |
При искусственном вскармливании поильник должен сжимать соску синхронно с сосательными усилиями младенца. Тернер и др. (Turner et al.) продемонстрировали, что искусственное вскармливание с использованием специализированной соски/бутылочки, такого как система SFS Dr Brown’s для особых потребностей, было эффективным в небольшом проспективном исследовании образования лактации и использовании обтуратора по эффективности кормления. Хотя нет исследований, основанных на данных, которые обеспечат надежную доказательную базу для этого метода, есть многочисленные описательные отчеты о пользе в отношении успеха кормления и увеличения объема перорального приема.
Регулировка скорости потребления производится таким образом, чтобы во время кормления поддерживалась организация сосания, глотания и дыхания. Поильник контролирует реакцию младенца (цвет, насыщение кислородом, ритм сосания, эффективность кормления, частоту дыхания) во время кормления и обнаруживает сигналы. это означает необходимость прекращения или изменения темпа потребления, чтобы помочь ребенку поддерживать стабильный и организованный режим глотания. Пока неясно, мешает ли выполнение стимуляции обычному ритму кормления и создает ли это больше трудностей. Имеющиеся исследования по выявлению дыхания дыхательных путей и апноэ во время глотания, вероятно, дадут в будущем средство для объективных доказательств в поддержку использования стимуляции как стратегии кормления на основе фактических данных.
Повышение вязкости жидкостей для поддержания защиты дыхательных путей во время глотания является еще одной часто описываемой интервенционной стратегией с небольшим количеством объективных доказательств в поддержку. Обоснование, которое поддерживает изменения вязкости жидкости или загущенной жидкости, заключается в том, что более медленный поток жидкости поможет ребенку поддерживать защиту дыхательных путей при глотании. В настоящее время сообщения об эффективности использования загущенной жидкости имеют в основном субъективный характер. Медицинские консультации и консультации по питанию необходимы до введения сгущенных жидкостей, чтобы подтвердить, что потребности ребенка в калориях, жидкости и питательных веществах соблюдены.
| Тип оснащения | Обоснование |
| Тип соски | Рекомендации включают форму, длину соски, а также тип и размер отверстия. Выбор зависит от индивидуальной анатомии младенца и пероральных двигательных навыков. Должны поддерживать соответствующие перорально-моторные модели во время сосания. |
| Поильник для особых потребностей (бывш. поильник и мини-поильник Хабермана) | Соска предназначена для подачи молока от компрессионных усилий ребенка, поэтому всасывание не требуется. Соска мягкая и гибкая с односторонним клапаном, который предотвращает быстрый поток жидкости и открывается только тогда, когда ребенок сосет. Соска предназначена для вспомогательного сжатия. Контроль потока может регулироваться с помощью поильника. Мини-поильник для особых потребностей предназначен для маленьких или недоношенных детей с расщеплением губы/неба. |
| Поильник для мягкой и улучшенной чашки (произв. Medela; МакГенри, шт. Иллинойс) | Чашка изготовлена из мягкого гибкого силикона и имеет контурную форму. Регулирующий клапан с самонаполняющимся чашеобразным резервуаром со скоростью потока контролируется поильником. Активное сосание не требуется. |
| Соска-шприц Росса с гибкой бутылочкой (произв. Abbott Nutrition; Эбботт Парк, шт. Иллинойс) | Эта очень тонкая длинная соска требует вспомогательного сжатия для доставки смеси с тщательным контролем. |
| Соска/ляшка Pigeon (произв. Pigeon Corp.; Минато-ку, Токио, Япония) | Соска имеет одну сторону с толстой стенкой для размещения у неба и одну сторону с тонкой стенкой для сосания младенца.
Бутылочка мягкая и сжимаемая, что подходит для вспомогательного кормления. Соску можно использовать с другими бутылочками. |
| Сосковый поильник Мида Джонсона для детей с расщелиной неба (произв. Mead Johnson Nutrition; Гленвью, шт. Иллинойс) | Мягкая гибкая бутылочка, легко сжимается. Подходит под крестообразную соску. При необходимости можно использовать стандартную соску с измененным отверстием. |
| <Таблица 2. Специальная оснастка для кормления — специальное оснащение для кормления | |
Специальное оснащение для кормления
Существует большое разнообразие специализированных сосок, бутылочек и чашек, доступных для использования младенцами, которые имеют расщелину губы/неба или другие трудности с кормлением (Таблица 2). Аналогичным образом, существует множество независимых описательных исследований в отношении этих специализированных предметов, которые сообщают о различных степенях эффективности при кормлении. Следует отметить два рандомизированных контролируемых испытания, специфичных для младенцев с расщелиной губы/неба, которые сравнивали оборудование для кормления и предоставляли доказательства от умеренного до сильного по использованию оборудования определенного типа. Поильник Мида Джонсона для детей с расщелиной неба в сочетании с протоколом вмешательства в питание был признан эффективным для поддержания нормального роста у младенцев с расщелиной неба или комбинацией расщелины неба и губы. Сравнение показало, что использование сгибающейся бутылочки в сочетании с ортодонтической соской приводит к значительному увеличению веса и окружности головы в группе младенцев с несиндромальной расщелиной губы/неба.
| Тип соски | Гибкость | Скорость потока | Форма | Тип и размер отверстия |
| Ортодонтическая соска Nuk (Gerber Co.; Фремонт, шт. Мичиган) | Мягкая | Высокая | Широкая основа | Отверстие на поверхности кончика |
| Стандартная соска | Умеренно твердая | От низкой до регулируемой | Круглая, с крестообразным разрезом; прямая, с сужением к расширенному основанию | Одинарное, с крестообразным разрезом или многочисленными отверстиями |
| Соска-шприц Росса для детей с расщелиной неба | Мягкая | Поильник, который регулируется | Длинная, тонкая | Большое отверстие |
| Поильник-соска Мида Джонсона для детей с расщелиной неба | Мягкая | Поильник, который регулируется | Индивидуальная | Крестообразное |
| Поильник-соска для особых потребностей | Мягкая | Поильник, который регулируется | Индивидуальная | Разрез |
| Таблица 3. Характеристики сосок | ||||
Существуют различные отчеты по экспериментальным данным о типах сосок, которые являются наиболее эффективными, учитывая следующие четыре параметра сосок: гибкость, форму, размер и тип отверстия (Таблица 3). Существует общее согласие, что соска должна быть достаточно податливой, чтобы позволить выделение смеси или грудного молока при ограниченном сжатии, но при этом соска также должна быть достаточно твердой, чтобы обеспечить соответствующую степень проприоцептивного воздействия для стимулирования сосания. Отчеты о подходящей скорости потока различны. В целом в настоящее время нет никаких явных доказательств, кроме мнения экспертов и клинического опыта, чтобы руководствоваться при принятии решений по выбору сосок. Как правило, выбор типа соски должен основываться на способности каждого ребенка к перорально-моторным навыкам, а также на типе и степени расщепления. Таким образом, принятие клинических решений в настоящее время основано на успехе младенца и простоте кормления с помощью конкретной соски, а также инструментальной оценке защиты дыхательных путей и глотания во время кормления.
Обучение родителей/опекунов технике кормления
Кормление является одной из самых насущных проблем, с которыми сталкиваются родители и опекуны после рождения ребенка с расщелиной губы/неба или черепно-лицевой аномалией. Следовательно, роль клинициста в оказании помощи с соответствующей адаптацией к кормлению является существенной. Было установлено, что пренатальная диагностика расщелин ротовой полости и раннее предоставление информации о методах кормления эффективны для повышения удовлетворенности пациентов. Это важно учитывать, поскольку, как сообщалось, ранний процесс материнского сближения в большей степени нарушается начальными проблемами с питанием, чем дефектом лица. Исследования показали, что обучение методам кормления в период новорожденности является приоритетом родителей/опекунов сразу после рождения.
Беспокойство вызывают родительские отчеты, в которых подробно описывается низкое качество рекомендаций относительно соответствующих методов кормления и вмешательств, а также тот факт, что они часто получают противоречивую информацию о рекомендуемой технике кормления в одном и том же учреждении.
Небные обтураторы для неба
Дополнительным вмешательством в кормление является питательный обтуратор, который состоит из акриловой пластины, вставленной в рот над твердым небом, по сути закрывающей небный дефект. Таким образом можно получить разделение между полостью носа и полостью рта. В литературе есть различные сообщения об эффективности небного обтуратора для улучшения способности к пероральному питанию.
Обтуратор обеспечивает поверхность, с помощью которой ребенок может достичь сжатия соски; Тем не менее, существуют разные мнения относительно способности оказывать отрицательное давление. Сообщалось, что комбинированное использование небного обтуратора, поильника Хабермана и обучение консультанта по грудному вскармливанию сокращает время кормления и значительно увеличивает объем перорального приема. Недостатки обтураторов включают в себя стоимость и сложность использования. Интраоральное размещение обтуратора может быть проблематичным, может возникнуть раздражение тканей полости рта, и необходима постоянная корректировка и замена для приспособления к росту.
Вмешательства, помогающие при кормлении грудью
Вопрос о том, возможно ли грудное вскармливание у ребенка с расщелиной губы/неба (синдромальной или несиндромальной), часто является непосредственным вопросом, и исторически мнения менялись. Существуют описательные исследования, которые показывают, что младенцы с расщелиной губы/неба способны успешно питаться грудью, по крайней мере, до некоторой степени, хотя дополнительное кормление из бутылочки может быть необходимо для удовлетворения потребностей в питании. В других отчетах отмечается меньший успех грудного вскармливания для младенцев с расщелиной неба, чем для младенцев с расщелиной губы или без нее. В целом успех грудного вскармливания (как при искусственном вскармливании) будет зависеть от степени расщепления и состояния дыхательных путей.Младенцы с маленькой щелью в мягком небе могут с некоторым успехом кормить грудью; напротив, младенцы с более значительным расщеплением неба, вероятно, будут испытывать значительные трудности и нуждаются в альтернативном методе кормления. Большинство педиатров и медиков имеют мнение, что грудное молоко лучше для младенцев, и фактические данные показывают, что грудное вскармливание, по-видимому, защищает от среднего отита детей с расщелиной губы/неба. К счастью, Академия разработала клинические протоколы грудного вскармливания для решения общих медицинских проблем, которые могут повлиять на успешность грудного вскармливания, в том числе расщелины губы/неба. Протоколы являются руководством и признают, что индивидуальные вариации в лечении соответствуют потребностям каждого ребенка. Руководящие принципы рекомендуют держать ребенка грудного возраста с расщелиной губы так, чтобы расщелина была ориентирована вверху груди. Мать может закрывать расщелину большим пальцем или пальцем или оказывать опору для щеки, чтобы уменьшить ширину расщелины и увеличить закрытие вокруг соска. Полуправое позиционирование рекомендуется для минимизации носовой регургитации.
Для младенцев с расщелиной неба расположение груди к стороне неба, на которой больше всего кости, способствует лучшему сжатию и предотвращает проталкивание соска в область расщелины. В руководящих принципах говорится о том, что оценку потенциала грудного вскармливания у детей с синдромальной расщелиной губы/неба следует проводить в каждом конкретном случае, принимая во внимание дополнительные особенности синдрома, которые могут повлиять на успешность грудного вскармливания.
ВЫВОД
Трудности с кормлением и глотанием различаются по степени тяжести в несиндромальной и синдромальной популяции пациентов с расщелиной губы/неба. Существует множество медицинских и неврологических факторов, влияющих на успешность и эффективность кормления, которые должен учитывать педиатр-отоларинголог. Компенсационные стратегии и вмешательства, которые помогают справиться с трудностями при кормлении и глотании, были описаны ранее, в основном в описательных исследованиях и отчетах о случаях, а не в широком систематическом исследовании. Тем не менее, есть свидетельства в поддержку использования конкретных методов, таких как специальное оборудование и вспомогательные методы кормления. Для лучшей клинической практики необходимы постоянные исследования с целью разработки надежной базы фактических данных для подтверждения эффективности конкретных вмешательств в кормление.
