Проблеми годування та втручання в годування у немовлят і дітей з лицьовими розщепленнями та черепно-лицьовими синдромами
Проблеми з пероральним годуванням виникають в тій чи іншій мірі у дітей, що народилися з розщепленням губи/піднебіння та/або черепно-лицьовими синдромами. Ступінь розщеплення пов’язана з серйозністю проблем із харчуванням, і, якщо розщеплення губи/піднебіння зустрічається в поєднанні з черепно-лицьовим синдромом, можуть бути присутні додаткові структурні проблеми, проблеми з дихальними шляхами та нейромоторною функцією. Навички грудного вигодовування та ковтання можуть бути значно порушені, при цьому характерними є неефективні навички перорального годування в поєднанні з поганою захисною здатністю дихальних шляхів при ковтанні. Недостатній захист дихальних шляхів під час ковтання має серйозні наслідки для респіраторного здоров’я дитини, оскільки наслідки хронічної аспірації під час годування можуть включати рецидивуюче респіраторне захворювання, пневмонію та пошкодження легенів. Труднощі з годуванням у дітей з несиндромальною та синдромальною розщелиною губи/піднебіння були задокументовані як джерело значного стресу для батьків, і можуть мати потенційний негативний вплив на процес зближення батьків з немовлям. Отже, своєчасне виявлення проблем з харчуванням отоларингологом з подальшим втручанням і модифікацією в методі годування має важливе значення, поряд з наданням інструкцій з раннього годування сім’ям. Метою даної статті є розгляд думки експертів і наявних фактичних даних про фактори, які впливають на успішність і ефективність годування у дітей з несиндромальною та синдромальною розщелиною губи/піднебіння. У даній роботі описані типи компенсаційних стратегій або втручань, які ефективні для полегшення проблем з годуванням і ковтанням. Розглянуто описові звіти, експертні висновки та наявні дані клінічних досліджень в підтримку використання втручань у годування при лікуванні.
Розщелина губи/піднебіння (CL/CP) і черепно- лицьові синдроми часто пов’язані з особливими проблемами, пов’язаними з процесом годування і ковтання в дитинстві, а також в певних обставинах. Проблеми варіюються в залежності від ступеня розщеплення і наявності черепно-лицьового синдрому. Серйозні проблеми з харчуванням і ковтанням можуть призвести до порушення харчування та/або дихання, а також до значного стресу для сімей та осіб, які здійснюють догляд. Більшість звітів про проблеми годування/ковтання і ефективність втручань при годуванні при несиндромальних і синдромальних розщелинах губи/піднебіння отримані з описових незалежних досліджень, хоча все більше з’являється емпіричних даних для керування втручань на практиці.
Процес вигодовування дитини залежить від плавної синхронізації смоктання, ковтання і дихання, координованої неврологічної системою. Швидке, послідовне ковтання відбувається під час апное фази вдиху-видиху, щоб забезпечити захист дихальних шляхів. Точна координація всіх компонентів має вирішальне значення; порушення процесу може відбуватися при наявності анатомічних, неврологічних або респіраторних проблем. Неефективне пероральне годування може призвести до неадекватного обсягу споживання при адекватному зростанні, і можуть виникнути проблеми із захистом дихальних шляхів при ковтанні з типом і тяжкістю розщелини (одностороння, двостороння, неповна, повна), а також вимагати певної модифікації техніки годування. Наприклад, ізольована розщелина губи зазвичай не впливає на здатність дитини ефективно смоктати під час годування з пляшечки, тоді як отвір в піднебінні має більш глибокий вплив на ефективність всмоктування з точки зору здатності створювати достатній тиск всмоктування. Це може призвести до неадекватного обсягу перорального прийому, якщо не вносяться зміни в метод годування. Згідно зі звітами, ступінь розщеплення піднебіння відповідає ступеню складності годування, при цьому більш серйозні проблеми з годуванням відображають більш великі розщеплення піднебіння. Зазвичай первинна оцінка патолога мови та мовлення з подальшою реалізацією таких втручань, як спеціалізовані розщелини піднебіння і стратегії і методи компенсаційного годування, ефективно полегшують початкову складність годування.
Навпаки, розщелина губи/піднебіння в поєднанні з синдромами, послідовностями і сполученими явищами представляє більш складний сценарій. Перорально-моторна дисфункція і ковтальна дисфункція можуть виникати вторинно по відношенню до структурних проблем, але також і через аномалії черепних нервів або нейромоторний компонент, які можуть бути присутніми. Немовля може мати проблеми з пероральною фазою ковтання в поєднанні з порушеною здатністю досягати і підтримувати захист дихальних шляхів під час глоткової фази ковтання. Таким чином, дитина з синдромальною розщелиною губи/піднебіння і пов’язаними з нею неврологічними проблемами, ймовірно, буде мати проблеми з харчуванням і ковтанням, які потребують постійного втручання педіатра-патолога мови щодо лікування і подолання проблеми.
ХАРАКТЕРИСТИКА ПРОБЛЕМ ГОДУВАННЯ, ПОВ’ЯЗАНИХ З РОЗЩЕЛИНОЮ ГУБИ/ПІДНЕБІННЯ І ЧЕРЕПНО-ЛИЦЬОВИМИ ОСОБЛИВОСТЯМИ
Несиндромальні лицьові розщелини
В описових звітах немовлят з розщелиною губи/піднебіння без супутніх медичних проблем документуються різні ступені складності годування. Зазвичай труднощі з годуванням пов’язані з конкретною структурною проблемою в ротовій порожнині і вважаються пероральною фазою за своєю природою. Глоточна фаза ковтання, коли ковтання ініціюється і координується із захистом дихальних шляхів, не пошкоджена.
Немовлята з односторонніми або двосторонніми розщелинами губи можуть відчувати деякі початкові труднощі у вивченні того, як фіксуватися на соску; тим не менш, вони зазвичай швидко пристосовуються, коли соска вводиться всередину за допомогою поїльника. Немовля почне смоктати, використовуючи рефлексивні рухи язика і щелепи, які є достатніми для ефективного стиснення соски щодо неушкодженої частини альвеоли і піднебіння. Може виникнути деяка тимчасова складність в досягненні всмоктування при негативному тиску, в залежності від ступеня порушення манжетного ущільнення на соску, але в цілому дитина може адаптуватися. Поїльник може допомогти у використанні широкої базової соски, а також з зовнішньою підтримкою губ або опори для щоки, для підтримки закриття губи на соску.
На відміну від немовлят з розщелиною губи, немовлята з розщелиною піднебіння відчувають труднощі в досягненні адекватного всмоктування через з’єднання порожнини рота і носа. В результаті грудне вигодовування може виявитися неможливим. Є повідомлення, які описують недостатню ефективність в схемах смоктання у дітей з ущелиною неба. Наприклад, Масарей та ін. (Masarei et al) порівняли схеми смоктання немовлят з несиндромальною повною односторонньою розщелиною губи і піднебіння або тільки з розщелиною піднебіння з групою дітей без розщелин, і виявили істотні відмінності щодо ефективності смоктання. У дітей з розщелиною губи і піднебіння або тільки з розщелиною піднебіння були відзначені більш короткі періоди смоктання, більш високі швидкості смоктання, більш високі коефіцієнти смоктання-ковтання і підвищене генерування позитивного тиску в порівнянні з групою без розщелин. Проблеми з харчуванням в порожнині рота, які зазвичай зустрічаються у цих пацієнтів, були описані багатьма дослідниками і включають погане всмоктування в порожнину, тривалий час годування, регургітацію в носі, надмірне споживання повітря і недостатній обсяг прийому всередину.Описові звіти про дітей з мінімальною розщелиною піднебіння припускають, що ці діти часто здатні адаптуватися і годуватися без особливих змін під час годування з пляшечки, а також при годуванні груддю. Діти з невеликою задньою розщелиною можуть оклюзувати розщелину з язиком під час смоктання, тим самим створюючи умови для нормального генерування негативного тиску. Навпаки, у немовлят, які мають розщелину в області твердого та м’якого піднебіння, можуть виникнути більш значні труднощі з годуванням на початковому етапі як при годуванні з пляшечки, так і при годуванні груддю. Повідомляється, що використання модифікованого поїльника для пляшечок/сосок або чашок допомагає поліпшити ефективність годування. Якщо мати хоче годувати грудьми, консультація з фахівцем з грудного вигодовування, який має досвід роботи з немовлятами з особливостями розвитку, такими як розщелина губи і піднебіння, можуть бути корисні. Втручання можуть також включати оцінку харчування і рекомендації з максимізації споживання їжі, а також спеціальні прийоми годування, включаючи стиснення за допомогою поїльника для зціджування молока, стимуляцію перорального прийому для забезпечення рідини в ритмі з рухами і реакціями дитини, і методи полегшення ротової порожнини, такі як підтримка щелеп і щік, на допомогу посиленню перорального контролю під час годування.
Черепно-лицьові синдроми з розщелиною губи з/без розщелини піднебіння
В цілому існує підвищена ймовірність дисфагії у немовлят і дітей з черепно-лицьовими вадами розвитку в поєднанні з і без розщелини губи/піднебіння. На пероральну фазу годування може бути здійснено вплив вторинно по відношенню до факторів, які впливають на стан і рухливість губ, щелепи і руху язика, необхідного для ефективного і раціонального годування. Черепно-лицьові аномалії, які включають гіпоплазію верхньої і нижньої щелепи і/або гіпоплазію середньої частини обличчя, створюють потенціал для обструкції дихальних шляхів. Отже, необхідність в управлінні дихальними шляхами є першочерговим завданням. Крім того, можуть бути присутні множинні паралічі або аномалії черепно-мозкових нервів, що призводять до порушення основних функцій перорально-моторних і чутливих нервів, необхідних для безпечного і ефективного харчування. Поганий захист дихальних шляхів при ковтанні з хронічною аспірацією може призвести до рецидивуючих респіраторних захворювань, пневмонії та пошкодження легенів, що в цілому має значні наслідки з точки зору довгострокового респіраторного здоров’я.
Потенціал батьківського стресу щодо питань годування і необхідність в спеціальних інструкціях по годівлі – це важливі проблеми, які повинні вирішуватися за участю фахівці. В цілому загальновизнано, що ризик виникнення синдромальних труднощів з годуванням, викликаних розщелиною губи/піднебіння і дисфункції ковтання, є великим, і виникає безліч проблем, пов’язаних з адекватністю і легкістю харчування, здоров’ям органів дихання і потенційним стресом у батьків/опікунів.
Наявність пероральної, ротоглоточної і/або глоткової дисфагії була задокументована в поєднанні з синдромами, пов’язаними з розщелиною губи, з розщелиною піднебіння або без неї, включаючи трисомію, синдром Ван-дер-Вуда, синдром Опіца, орофаціодігітальний синдром, синдром Вольфа-Гіршхорна, геміфаціальну мікросомію, синдром CHARGE і алкогольний синдром плода. Можливо, найбільш тяжкі порушення харчування і ковтання виникають у дітей з синдромом Патау, які народжуються з множинними вродженими дефектами, включаючи серйозні порушення головного мозку, вроджені вади серця, розщелину хребта і часто односторонню або двосторонню розщелину піднебіння/губи. Відомо, що більшість дітей з синдромом Патау не доживають до свого першого дня народження, хоча є повідомлення про тих, що вижили в довгостроковій перспективі. У цих дітей є таке серйозне порушення ковтання в порожнині рота і глотки, що загальне ентеральне годування необхідно для задоволення їх потреб в харчуванні.
Синдром Ван дер Вуда вважається однією з найпоширеніших синдромальних причин розщелини губи/піднебіння. Загальний розвиток нормальний, і виникають проблеми з годуванням аналогічні з тими, які виникають у дітей з несиндромальною розщелиною губи/піднебіння. На відміну від цього люди з синдромом Опіца (також відомий як синдром гіпертелоризму-гіпоспадії, синдром Опіца BBB і синдром Опіца-Фріаса) мають кілька функцій, включаючи розщелину губи/піднебіння. Крім того, може бути присутня розщелина гортані, що створює можливість для істотного порушення захисту дихальних шляхів при годуванні. Розщелина гортані може відрізнятися за ступенем, і тому об’єктивна оцінка ковтання за допомогою інструментальних засобів, таких як відеофлюороскопія або ендоскопія, є цінною для визначення того, чи відбувається порушення дихальних шляхів. Якщо аспірація виникає в зв’язку з пероральним годуванням, може бути призначено наступне хірургічне втручання в розщелини гортані, а також внесення змін до годування при розщелині губи/піднебіння.
Немовлята, які народилися з орофаціодігітальним синдромом типу I, часто мають серединну лінію розщелини губи з множинними тканинами ротової порожнини, розщелину піднебіння, а також аномалії язика, такі як зарубки або дольчатість. Проблеми з харчуванням і ковтанням виникають не тільки через розщелини піднебіння, але також є вторинними по відношенню до обмежень в області руху язика, необхідним для ефективної пероральної передачі і для початку ковтання.
Синдром Вольфа-Гіршхорна – це рідкісне хромосомне захворювання, викликане видаленням або відсутністю ділянки короткого плеча хромосоми.
Особливості цього синдрому включають розщелини губи/піднебіння, гіпотонію, мікроцефалію і характерний зовнішній вигляд обличчя (описаний як «грецький шолом воїна») з гіпертелоризмом і вираженим носовим мостом. Відзначено, що труднощі при годуванні/ссанні вторинні по відношенню до розщелини губи/піднебіння і погано скоординованого ковтання з аспірацією. Часто спостерігається поганий ріст, а також вади серця і судоми.
Геміфаціальна мікросомія (також відома як синдром Голденхара, окуло-аурікуло-вертебральна дисплазія або фаціо-аурікуло-вертебральний спектр) характеризується орофаціальною розщелиною, слабкістю лицьового нерва, обмеженим діапазоном щелеп, одностороннім велярним парезом, а також розщелиною піднебіння. Слабкість лицьового нерва обмежує активні рухи щік і губ під час годування. Обмеження екскурсії щелепи обмежує ефективність смоктання, а велярний парез і/або розщелина піднебіння ускладнюють генерування негативного тиску під час смоктання і ефективне заднє перенесення рідини для ковтання.
У дітей з синдромом CHARGE (акронім: колобома, порок серця, атрезія хоан, затримка росту і/або розвитку, аномалії сечостатевої системи і аномалії вуха і/або глухота) було зареєстровано значне порушення перорального годування. Атрезія хоан і супутні респіраторні проблеми, а також значні аномалії черепних нервів, що впливають на сенсорні і моторні функції в глотці і гортані, створюють важкі перорально-моторні і ковтальні труднощі у деяких дітей.
Нарешті, у дітей, народжених з алкогольним синдромом плоду, викликаним внутрішньоутробним впливом значної кількості алкоголю, можуть також виникати значні проблеми з харчуванням і ковтанням, вторинні відносно розщелини губи та піднебіння. Структурні та неврологічні проблеми відбиваються в різному ступені на перорально-моторній і ковтальній дисфункції. Крім того, алкогольний синдром плода є однією з найпоширеніших причин Послідовності П’єра Робіна – ППР (PRS) і розщелин піднебіння.
Черепно-лицьові синдроми і наслідки розщелин піднебіння
Різні ступені пероральної і глоткової дисфагії були описані у пацієнтів з послідовностями і синдромами, про які відомо, що вони мають зв’язок із розщелиною піднебіння. До таких послідовностей і синдромів відносяться: ППР, синдром Стіклера, велокардіофаціальний синдром і синдром Мебіуса.
ППР характеризується ретрогнатією, заднім розташуванням язика і часто розщелиною піднебіння. Заднє положення язика (глоссоптоз) викликає закупорку глотки і дихальних шляхів. Результуюча обструкція дихальних шляхів може викликати труднощі з координацією дихання під час годування і ковтання і серйозно порушити захист дихальних шляхів, що призводить до аспірації. У проспективному поздовжньому дослідженні навичок годування в групі дітей з розщелиною і синдромами, було встановлено, що діти з ППР мають значно вищий ризик виникнення проблем з харчуванням. Лідскі та ін. (Lidsky et al.) повідомили про переваги раннього втручання в дихальні шляхи для дітей з ППР. При дослідженні немовлят, розділених на групи відповідно до ізольованих ППР і ППР з додатковими розладами та синдромами, дослідники виявили, що немовлята з ізольованою ППР, які отримали раннє втручання в дихальні шляхи для усунення обструкції у верхніх дихальних шляхах, були більш успішними при пероральному годуванні. Більшій кількості дітей з ізольованою ППР, які отримували пізніше втручання в дихальні шляхи, потрібні були гастростомічні трубки, а дітям з ППР з додатковими розладами і синдромами, як правило, потрібно годування через гастростомію незалежно від часу втручання в дихальні шляхи. Звіти показують, що втручання в управління дихальними шляхами для ППР розрізняються в різних центрах, а рішення щодо лікування індивідуальні. Варіанти включають в себе використання положення лежачи на боці або лежачи, розташування носоглоткової трубки, трахеостомія для обходу області обструкції верхніх дихальних шляхів або деформацію нижньої щелепи для поліпшення заднього простору дихальних шляхів.
Випробування по годівлі можливі, коли дитина знаходиться в положенні лежачи, і є деякі звіти, які вказують, що ця стратегія ефективна для поліпшення здатності до годування. Бічне позиціонування, коли тулуб дитини прямий і добре підтримується поїльником, також було визнано ефективним для того, щоб допомогти втягнути язик впасти вперед і, отже, полегшити годування. Деструкція нижньої щелепи є недавнім досягненням в лікуванні обструкції дихальних шляхів, яка включає остеотомію (розріз нижньої щелепи) і розміщення пристрою, який дозволяє розділити два кінці кістки. Нова кістка створюється в проміжку, і тим самим подовжує нижню щелепу. Це викликає поступальний рух основи язика і оточуючих м’яких тканин від стінки глотки, тим самим усуваючи обструкцію верхніх дихальних шляхів. Немовлята, що піддаються деструкції нижньої щелепи, не можуть харчуватися під час деструкції, оскільки їх щелепи не рухаються, і вони не можуть смоктати. Однак, після завершення процедури відволікання, годування може бути відновлено. Деякі звіти вказують на значне поліпшення перорального годування після деструкції нижньої щелепи.
Синдром Стіклера може бути змінним з точки зору клінічної картини, але характеризується наявністю ППР, включаючи розщелину піднебіння, міопію і нейросенсорну приглухуватість. Проблеми з годуванням аналогічні тим, які виникають у дітей з ППР.
Велокардіофаціальний синдром (також відомий як синдром Ді Георга або синдромом делеції) варіюється за формою. Як правило, він включає аномалії піднебіння, такі як розщелина піднебіння та велофарінгальна недостатність, вроджені вади серця та дисморфічні риси обличчя. Проблеми з годуванням були описані у пацієнтів з велокардіофаціальним синдромом, які варіюються від перорально-моторної дисфункції, вторинної до низького орофаціального м’язового тонусу, і труднощі з моторною послідовністю пероральних моторних рухів, необхідних для ефективного годування. Серйозніші проблеми з ковтанням були зареєстровані у пацієнтів з велокардіофаціальним синдромом з супутніми аномаліями гортані і глотки.
Синдром Мебіуса характеризується двосторонньої слабкістю лицьової і ротової мускулатури, обумовленої відсутністю або недостатнім розвитком відвідних і лицьових нервів. Отже, у немовляти може бути обмежена здатність досягати і підтримувати адекватне манжетне ущільнення на сосці для ефективного смоктання. Може мати місце високий звід піднебіння, що може привести до труднощів у підтримці адекватного ущільнення язика і піднебіння для ефективного смоктання. Можлива присутність розщелини піднебіння сприяє загальним труднощам годування, з якими стикається дитина з синдромом Мебіуса.
Синдроми краніосиностозу
Краніосиностоз – це передчасне злиття одного або декількох черепних швів, що призводить до ненормального росту черепа. Діти з ізольованим краніосиностозом, як правило, не мають інших вад розвитку або супутніх проблем і, як правило, мають відмінний прогноз. Навпаки, синдроми краніосиностозу, такі як синдром Крузона, синдром Аперта, синдром Пфайффера і синдром Сетре-Чотзена, мають різні клінічні ознаки, які може включати проблеми з годуванням.
Гіпоплазія середньої зони обличчя є поширеним явищем при синдромі Сетре-Чотзена, і у невеликої кількості дітей також буде супроводжуватися розщелиною піднебіння, що створює потенційні труднощі з перорально-моторною механікою, необхідною для ефективного годування. Немовлята з синдромом Крузона мають ураження черепа та обличчя, які також можуть заважати перорально-моторним рухам, необхідним для годування. Розщелина піднебіння може також виникати з синдромом Крузона, хоча це, як повідомляється, рідкісне явище. Немовлята з синдромом Аперта мають гіпоплазію середньої зони обличчя, вузьке піднебіння і частіше розщелину піднебіння в порівнянні з синдромом Крузона. Крім того, стеноз хоан і звуження дихальних шляхів в носі і глотці створює потенціал для дихальної обструкції, яка повинна бути усунена до початку перорального годування. Нарешті, у дітей з синдромом Пфайффера може спостерігатися значна гіпоплазія середньої зони обличчя і порушення дихальних шляхів в результаті аномалій трахеї і стенозу верхніх дихальних шляхів. Повідомляється, що діти відчувають значні труднощі з годуванням і ковтанням в дитинстві, а також з уповільненим ростом.
Інші черепно-лицьові аномалії
Синдром Трічера-Коллінза і синдром Беквіта-Відемана – це додаткові генетичні розлади, які часто пов’язані з проблемами харчування і ковтання. Синдром Трічера-Коллінза має змінну картину, але зазвичай включає ППР з супутніми труднощами в годуванні. Слід зазначити, що більшість людей з синдромом Трічера-Коллінза і ППР не мають розщелини. У дітей з синдромом Беквіта-Відемана є макроглосія (великий язик), яка може викликати проблеми з диханням і годуванням. Язик може бути перешкодою і заважати нормальному диханню. Обмеження в русі язика можуть викликати труднощі зі ступенем руху, необхідним для ефективної пероральної фази годування.
ЗАГАЛЬНОВИКОРИСТОВУВАНІ ВТРУЧАННЯ У ГОДУВАННЯ
Краща практика диктує, що втручання засновані на фактичних даних; проте доступність фактичних даних, що підтверджують конкретні стратегії в лікуванні проблем з харчуванням і ковтанням у пацієнтів з розщелиною губи/піднебіння і черепно-лицьовими синдромами, обмежена. Втручання, описані в літературі, розрізняються між центрами і між окремими практиками. Часто використовуються комбінації втручань, що ускладнює визначення конкретного впливу на результати. Відмінності в тяжкості розщеплення, наявності та особливості супутніх синдромів, а також інших ускладнюючих медичних проблем, сприяють ускладненню визначення впливу конкретного втручання на результат пацієнта.
Нижче наводиться короткий виклад керованих даними звітів, а також звітів, заснованих на думці експертів. Також буде дано опис втручань у годування, визнаних ефективними в клінічних умовах.
Методи полегшення перорального годування
Методи, що зазвичай використовуються для полегшення перорального вигодовування у дітей з несиндромальною і синдромальною розщелиною губи/піднебіння і черепно-лицьовими синдромами, включають позиціонування, техніки полегшення порожнини рота, допоміжну доставку рідини, стимуляцію доставки рідини і зміну в’язкості рідини. Ці методи наведені в Таблиці 1 нижче.
Оптимальне позиціонування як ключ до успішного годування для полегшення скоординованих рухів щелепи, щік, губ і язика при ссанні/ковтанні часто описується в звітах про перорально-моторне втручання. Загальні рекомендації з позиціонування для годування включають надання підтримки голові, з руки вперед, тулуб по середній лінії і стегна зігнуті. Положення дитини з розщелиною піднебіння в вертикальному положенні, принаймні, на 60 градусів дозволить гравітації допомогти з задньою передачею рідини і ковтанням. Це також допомагає запобігти закладеності носу, яка може статися вторинно стосовно розщелини піднебіння.
Прямі моторно-пероральні техніки для полегшення прийому поживних речовин можуть включати підтримку губ, щік і щелеп, що забезпечується поїльником. Стабілізація щелепи шляхом притиснення середнього пальця під підборіддям і вказівного пальця між підборіддям і нижньою губою допомагає в забезпеченні стабільної платформи для рухів язика, губ і щік. Забезпечення пропріоцептивного впливу на язик за допомогою невеликого тиску вниз до середньої лінії може допомогти ініціювати відповідну схему смоктання.
| Техніка | Обґрунтування |
| Позиціонування | Підтримання згинання, орієнтації по середній лінії і нейтрального вирівнювання голови і шиї полегшує модель ротової порожнини, захист дихальних шляхів і ефективне годування.
Положення під кутом 60 градусів сприяє задньому переносу рідини і зменшує схильність до назофарінгального рефлюксу. |
| Допоміжне годування | Допоміжне вичавлювання, синхронно зі всмоктувальними зусиллями немовляти, допомагають компенсувати нездатність немовляти створити всмоктування для вилучення рідини.
Це вимагає спеціального обладнання для годування. |
| Зовнішня стимуляція | Паузи під час годування немовляти допомагають підтримувати відповідну схему дихальної фази для захисту дихальних шляхів. |
| Підтримка губ, щік і підборіддя | Підтримка губ, щік і підборіддя зовнішніми засобами полегшує смоктальні рухи. |
| В’язкість рідини | Злегка згущені рідини створюють більш згуртований болюс, який рухається повільніше через гортаноглотку, що дає більше часу для закриття дихальних шляхів.
Медичні консультації та консультації з харчування дуже важливі для задоволення потреб в калоріях, рідини і поживних речовинах. |
| Таблиця 1. Методи полегшення перорального годування | |
При штучному вигодовуванні поїльник повинен стискати соску синхронно зі смоктальними зусиллями немовляти. Тернер та ін. (Turner et al.) продемонстрували, що штучне вигодовування з використанням спеціалізованої соски/пляшечки, такого як система SFS Dr Brown’s для особливих потреб, було ефективним в невеликому проспективному дослідженні утворення лактації і використанні обтуратора з ефективності годування. Хоча немає досліджень, заснованих на даних, які забезпечать надійну доказову базу для цього методу, є численні описові звіти про користь щодо успіху годування і збільшення обсягу перорального прийому.
Регулювання швидкості споживання проводиться таким чином, щоб під час годування підтримувалася організація смоктання, ковтання і дихання. Поїльник контролює реакцію немовляти (колір, насичення киснем, ритм смоктання, ефективність годування, частоту дихання) під час годування і виявляє сигнали. це означає необхідність припинення або зміни темпу споживання, щоб допомогти дитині підтримувати стабільний і організований режим ковтання. Поки неясно, чи заважає виконання стимуляції звичайного ритму годування і чи створює це більше труднощів. Наявні дослідження з виявлення дихання дихальних шляхів і апное під час ковтання, ймовірно, дадуть в майбутньому засіб для об’єктивних доказів на підтримку використання стимуляції як стратегії годування на основі фактичних даних.
Підвищення в’язкості рідин для підтримки захисту дихальних шляхів під час ковтання є ще однією часто описуваною інтервенційною стратегією з невеликою кількістю об’єктивних доказів на підтримку. Обгрунтування, яке підтримує зміни в’язкості рідини або загущеної рідини, полягає в тому, що більш повільний потік рідини допоможе дитині підтримувати захист дихальних шляхів при ковтанні. В даний час повідомлення про ефективність використання загущеної рідини мають в основному суб’єктивний характер. Медичні консультації та консультації з харчування необхідні до введення згущених рідин, щоб підтвердити, що потреби дитини в калоріях, рідини і поживних речовинах дотримані.
| Тип оснащення | Обґрунтування |
| Тип соски | Рекомендації включають форму, довжину соски, а також тип і розмір отвору.
Вибір залежить від індивідуальної анатомії немовляти і пероральних рухових навичок. Повинні підтримувати відповідні перорально-моторні моделі під час смоктання. |
| Поїльник для особливих потреб (колиш. поїльник і міні-поїльник Хабермана) | Соска призначена для подачі молока від компресійних зусиль дитини, тому всмоктування не потрібно.
Соска м’яка і гнучка з одностороннім клапаном, який запобігає швидкому потоку рідини і відкривається тільки тоді, коли дитина смокче. Соска призначена для допоміжного стиснення. Контроль потоку може регулюватися за допомогою поїльника. Міні-поїльник для особливих потреб призначений для маленьких або недоношених дітей з розщепленням губи/піднебіння. |
| Поїльник для м’якої і поліпшеної чашки (виробн. Medela; МакГенрі, шт. Іллінойс) | Чашка виготовлена з м’якого гнучкого силікону і має контурну форму.
Регулюючий клапан з самонаповнюючимся чашоподібним резервуаром зі швидкістю потоку контролюється поїльником. Активне смоктання не потрібно. |
| Соска-шприц Росса зі гнучкою пляшкою (виробн. Abbott Nutrition; Ебботт Парк, шт. Іллінойс) | Ця дуже тонка довга соска вимагає допоміжного стиснення для доставки суміші з ретельним контролем. |
| Соска/ляшка Pigeon (виробн. Pigeon Corp .; Мінато-ку, Токіо, Японія) | Соска має одну сторону з товстою стінкою для розміщення у піднебіння і одну сторону з тонкою стінкою для смоктання немовляти.
Пляшка м’яка і стискається, що підходить для допоміжного годування. Соску можна використовувати з іншими пляшечками. |
| Сосковий поїльник Міда Джонсона для дітей з розщелиною піднебіння (виробн. Mead Johnson Nutrition; Гленвью, шт. Іллінойс) | М’яка гнучка пляшка, легко стискається. Підходить під хрестоподібну соску. При необхідності можна використовувати стандартну соску зі зміненим отвором. |
| Таблиця 2. Спеціальне оснащення для годування | |
Спеціальне оснащення для годування
Існує велика різноманітність спеціалізованих сосок, пляшечок і чашок, доступних для використання немовлятами, які мають розщелину губи/піднебіння або інші труднощі з годуванням (Таблиця 2). Аналогічним чином, існує безліч незалежних описових досліджень щодо цих спеціалізованих предметів, які повідомляють про різні ступені ефективності при годуванні. Слід зазначити два рандомізованих контрольованих випробування, специфічних для немовлят з розщелиною губи/піднебіння, які порівнювали обладнання для годування та надавали докази від помірного до сильного щодо використання обладнання певного типу. Поїльник Міда Джонсона для дітей з розщелиною піднебіння в поєднанні з протоколом втручання в харчування був визнаний ефективним для підтримки нормального росту у немовлят з розщелиною піднебіння або комбінацією розщелини піднебіння та губи. Порівняння показало, що використання пляшечки, що згинається, в поєднанні з ортодонтичною соскою призводить до значного збільшення ваги і окружності голови в групі немовлят з несиндромальною розщелиною губи/піднебіння.
| Тип соски | Гнучкість | Швидкість потоку | Форма | Тип і розмір отвору |
| Ортодонтична соска Nuk (Gerber Co.; Фремонт, шт. Мічіган) | М’яка | Висока | Широка основа | Отвір на поверхні кінчика |
| Стандартна соска | Помірно тверда | Від низької до такої, що регулюється | Кругла, з хрестоподібним розрізом; пряма, зі звуженням до розширеної основи | Одинарне, з хрестоподібним розрізом або численними отворами |
| Соска-шприц Росса для дітей з розщелиною піднебіння | М’яка | Поїльник, що регулюється | Довга, тонка | Великий отвір |
| Поїльник-соска Міда Джонсона для дітей з розщелиною піднебіння | М’яка | Поїльник, що регулюється | Індивідуальна | Хрестоподібне |
| Поїльник-соска для особливих потреб | М’яка | Поїльник, що регулюється | Індивідуальна | Розріз |
| Таблиця 3. Характеристики сосок | ||||
Існують різні звіти з експериментальних даних про типи сосок, які є найбільш ефективними, з огляду на наступні чотири параметри сосок: гнучкість, форму, розмір і тип отвору (Таблиця 3). Існує загальна згода, що соска повинна бути досить піддатливою, щоб дозволити виділення суміші або грудного молока при обмеженому стисненні, але при цьому соска також повинна бути достатньо твердою, щоб забезпечити відповідний ступінь пропріоцептивного впливу для стимулювання смоктання. Звіти про відповідну швидкість потоку різні. В цілому в даний час немає ніяких явних доказів, крім думки експертів і клінічного досвіду, щоб керуватися при прийнятті рішень щодо вибору сосок. Як правило, вибір типу соски повинен ґрунтуватися на здібності кожної дитини до перорально-моторних навичок, а також на типі і ступені розщеплення. Таким чином, прийняття клінічних рішень в цей час засноване на успіху немовляти і простоті годування за допомогою конкретної соски, а також інструментальній оцінці захисту дихальних шляхів і ковтання під час годування.
Навчання батьків/опікунів техніки годування
Годування є однією з найнагальніших проблем, з якими стикаються батьки і опікуни після народження дитини з розщелиною губи/піднебіння або черепно-лицьовою аномалією. Отже, роль клініциста в наданні допомоги з відповідною адаптацією до годівлі є суттєвою. Було встановлено, що пренатальна діагностика розщелин ротової порожнини і раннє надання інформації про методи годування ефективні для підвищення задоволеності пацієнтів. Це важливо враховувати, оскільки, як повідомлялося, ранній процес материнського зближення більшою мірою порушується початковими проблемами з харчуванням, ніж дефектом обличчя. Дослідження показали, що навчання методам годування в період новонародженості є пріоритетом батьків/опікунів відразу після народження.
Занепокоєння викликають батьківські звіти, в яких детально описується низька якість рекомендацій щодо відповідних методів годівлі і втручань, а також той факт, що вони часто отримують суперечливу інформацію щодо рекомендованої техніки годування в одному і тому ж закладі.
Піднебінні обтуратори
Додатковим втручанням в годування є живильний обтуратор, який складається з акрилової пластини, вставленої в рот над твердим небом, по суті закриває піднебінний дефект. Таким чином можна отримати розділення між порожниною носа і порожниною рота. У літературі є різні повідомлення про ефективність піднебінного обтуратора для поліпшення здатності до перорального харчування.
Обтуратор забезпечує поверхню, за допомогою якої дитина може досягти стиснення соски; Проте, існують різні думки щодо здатності чинити негативний тиск. Повідомлялося, що комбіноване використання піднебінного обтуратора, поїльника Хабермана і навчання консультанта з грудного вигодовування скорочує час годування і значно збільшує обсяг перорального прийому. Недоліки обтураторів включають в себе вартість і складність використання. Інтраоральне розміщення обтуратора може бути проблематичним, може виникнути подразнення тканин порожнини рота, і необхідне постійне коректування і заміна для пристосування до зростання.
Втручання, що допомагають при годуванні груддю
Питання про те, чи можливо грудне вигодовування у дитини з розщелиною губи/піднебіння (синдромальною або несиндромальною), часто є безпосереднім питанням, і історично думки мінялися. Існують описові дослідження, які показують, що немовлята з розщелиною губи/піднебіння здатні успішно харчуватися грудьми, принаймні, до деякої міри, хоча додаткове годування з пляшечки може бути необхідно для задоволення потреб в харчуванні. В інших звітах наголошується менший успіх грудного вигодовування для немовлят з розщелиною піднебіння, ніж для немовлят з розщелиною губи або без неї. В цілому успіх грудного вигодовування (як при штучному вигодовуванні) буде залежати від Ступеня розщеплення і стану дихальних шляхів. Немовлята з маленькою щілиною в м’якому піднебінні можуть з деяким успіхом годуватись грудьми; навпаки, немовлята з більш значним розщепленням піднебіння, ймовірно, будуть відчувати значні труднощі і потребують альтернативного метода годування. Більшість педіатрів і медиків мають думку, що грудне молоко краще для немовлят, і фактичні дані показують, що грудне вигодовування, мабуть, захищає від середнього отиту дітей з розщелиною губи/піднебіння. На щастя, Академія розробила клінічні протоколи грудного вигодовування для вирішення спільних медичних проблем, які можуть вплинути на успішність грудного вигодовування, в тому числі розщелини губи/піднебіння. Протоколи є керівництвом і визнають, що індивідуальні варіації в лікуванні відповідають потребам кожної дитини. Керівні принципи рекомендують тримати дитину грудного віку з розщелиною губи так, щоб розщелина була орієнтована вгорі грудей. Мати може закривати розщелину великим пальцем або пальцем або надавати опору для щоки, щоб зменшити ширину розщелини і збільшити закриття навколо соска. Полуправе позиціонування рекомендується для мінімізації носової регургітації.
Для немовлят з розщелиною піднебіння розташування грудей до сторони піднебіння, на якій найбільше кістки, сприяє кращому стисненню і запобігає проштовхування соска в область розщелини. У керівних принципах йдеться про те, що оцінку потенціалу грудного вигодовування у дітей з синдромальною розщелиною губи/піднебіння слід проводити в кожному конкретному випадку, беручи до уваги додаткові особливості синдрому, які можуть вплинути на успішність грудного вигодовування.
ВИСНОВОК
Труднощі з годуванням і ковтанням розрізняються за ступенем тяжкості в несиндромальній і синдромальній популяції пацієнтів з розщелиною губи/піднебіння. Існує безліч медичних і неврологічних чинників, які впливають на успішність і ефективність годування, які повинен враховувати педіатр-отоларинголог. Компенсаційні стратегії і втручання, які допомагають впоратися з труднощами при годуванні і ковтанні, були описані раніше, в основному в описових дослідженнях і звітах про випадки, а не в широкому систематичному дослідженні. Проте, є свідчення на підтримку використання конкретних методів, таких як спеціальне обладнання та допоміжні методи годування. Для кращої клінічної практики необхідні постійні дослідження з метою розробки надійної бази фактичних даних для підтвердження ефективності конкретних втручань у годування.
